17.8.10内科学会雑誌に山村隆先生の記事掲載

2017年8月号の日本内科学会雑誌は、「内科診療に潜む脳炎・脳症」の特集を組んでおり、国立精神・神経医療研究センター神経研究所免疫研究部長である山村隆先生が、「自己免疫性脳炎・脳症の臨床」と題してEditorial(巻頭辞)を書かれています。そこで、筋痛性脳脊髄炎にもふれていますので、ご紹介致します。

内科診療において遭遇する脳炎・脳症のうち、感染性脳炎は診療ガイドラインが活用されていますが、本特集号で取り上げた脳炎・脳症は診療指針となる情報がかなり限られています。しかし、傍腫瘍脳炎や橋本脳炎等の自己免疫性脳炎・脳症はそれほど稀な疾患ではなく、内科的治療(免疫治療)によって著明な改善が期待できますので、初期診療にたずさわる医師には十分な知識が求められます。

自己免疫性脳炎・脳症は、症状の進行が比較的遅いことがあり、血液検査の異常に乏しく、脳MRI画像所見が乏しいこともあり、診断が困難です。時には内科的治療が試みられないままに、「身体表現性障害」や「詐病」等の診断で、精神科や心療内科へ紹介されることもありますが、その背景には、MRI画像所見に依存しすぎる現在の医療の問題があります。一方で、脳MRI画像に異常のない症例の診療に有用な指針がないことや、教科書的な神経症候学が時に誤った判断の原因になっていることも指摘しておかなければなりません。

この10年間で、自己免疫性脳炎・脳症に合併する様々な自己抗体が発見され、診断マーカーとして利用できるようになっていますが、実地診療において測定できる抗体の種類には限りがあり、感度や特異性の問題も残され、検査結果が出るまでに数週間~数ヶ月かかることもあり、実用的な価値には課題が残ります。臨床的な事実とエビデンスによって早期治療が良好な予後につながることは明らかですので、臨床経過及び脳MRI画像、髄液、脳波検査等の結果が自己免疫脳炎・脳症の診断を示唆すれば、抗体検査の結果を待たずに早期治療を行うべきであると提言するposition paperが発表されています。

自己免疫性脳炎・脳症に関連する自己抗体で、病原性が証明されたものは少ないですが、抗体介在性の自己免疫疾患に準じた治療(ステロイドパルス療法、血液浄化療法、IVIgなどの有効性を期待できます。海外では難治例に対してリツキシマブによる治療が推奨され、抗NMDA受容体抗体脳炎については、治療アルゴリズムも提唱されています。

これからも新たな自己抗体が発見され、それを契機にして原因不明の神経疾患の解明が進むことが想像されます。病因や病態について様々な議論のある筋痛性脳脊髄炎/慢性疲労症候群や「子宮頸がんワクチン後にみられる中枢神経関連症状」では自己抗体同定の試みが進み、既に一定の成果が上げられています。今後、さらに科学的な検証が継続され、問題の本質が明らかにされることが期待されます。

広告